Hirschprungin tauti lapsilla: oireista hoitoon

Hirschsprungin tauti lapsilla - tauti ei ole niin yleinen, mutta erittäin vakava, ja siksi tällaisen diagnoosin kuulevien vanhempien sekaannus on melko ymmärrettävää. Taudin nimi useimmissa äideissä ja isissä ei ole edes kuulemisessa, ja tästä syystä tähän sairauteen liittyviin kysymyksiin on enemmän kuin vastauksia.

Hirschsprungin tauti sai nimensä pediatrin lääkärin Harald Hirschsprungin nimestä, joka ensin kuvasi sairautta kahden hänen pienen potilaansa kuoleman jälkeen vakavasta kroonisesta ummetuksesta. Myös tällä taudilla on muita nimiä - paksusuolen agangliosis tai synnynnäinen megakoloni.

On huomattava, että tauti on synnynnäinen paksusuolen kehityshäiriö, jossa ulostus on äärimmäisen vaikeaa, koska inervaatio on heikentynyt (hermostoliitokset tai hermorakenne) yksi paksusuolen osista, usein pienempi. Koska osasto hermostunut toiminta on heikentynyt, peristaltiksen väheneminen kehittyy jopa täysin poissaolonsa jälkeen ja suoliston osissa, jotka sijaitsevat kyseisen alueen yläpuolella, suuri määrä ulosteita.

Yhdeksässä kymmenestä lapsesta tilastojen mukaan synnynnäinen megakoloni havaitaan 10-vuotiaana. Lähes joka kolmannessa tapauksessa kaksoispisteen epänormaalia kehitystä seuraa joitakin muita epämuodostumia, ja jokaisella kymmenellä lapsella, jolla on tällainen anomalia, on Downin oireyhtymä.

Vika on aina synnynnäinen, mutta syyt, jotka aiheuttavat sen, ovat edelleen lääkäreiden ja tutkijoiden tutkinnan kohteena. Nykyään asiantuntijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että poikkeavuuden muodostumiseen liittyy useita tekijöitä kerralla, joista tärkeimmät pitävät useiden geenien vaurioitumista kerralla, mikä itse asiassa vastaa siitä, miten suoliston seinien hermorakenteet muodostuvat oikein ja ajoissa. Genetiikassa kaikki on hyvin vaikeaa, ja vanhemmille voi olla vaikeaa ymmärtää, miksi terve vauva syntyi heille. Mutta yritä selittää.

• Perinnöllinen tekijä. Noin viides lapsista, joilla on synnynnäinen megakolonihenkilökunta, havaitaan siviilisäädyn vaikutus. Käsittelyssä muodostuu mutaatioprosessi geeneihin RET, GDNF, EDN3, ENDRB. Raskauden 7–12 viikolla, kun sikiö täydentää hermosolujen muodostumista sisäelinten seinissä, vaikuttavat geenit eivät voi taata sukusolujen vapaan neuroblastin (josta neuronit muodostuvat) siirtymistä oikeaan paikkaan. Noin 11–12 prosentissa tapauksista genetiikka havaitsee kromosomeissa aberraatioita (selittämättömiä virheitä). Ja joka viides Hirschsprungin tautia sairastava lapsi, poikkeama liittyy läheisesti jonkinlaiseen perinnölliseen oireyhtymään.

• Poikkeavuuksia kohdunsisäisen kehityksen tasolla. Ne syntyvät lapsilla, jotka olivat hedelmöittymisajankohtana edellä mainittujen geenien terveinä, mutta ongelma ja virhe syntyivät alkion kehittymisprosessissa.Syynä voi olla virusinfektio, äiti alussa raskauden aikana siirtämä flunssa, vaikutus raskaana olevan naisen kehoon suurina säteilyannoksina, naisen kontaktit alkuvaiheessa aineisiin, jotka voivat aiheuttaa sikiön geneettisiä mutaatioita. Sukusolujen neuroblastien jakautuminen oli heikentynyt.

Raskauden 7–12 viikon kestoa pidetään kriittisenä sikiön paksusuolen hermorakenteiden muodostumisen epäonnistumisen todennäköisyyden kannalta. Tänä aikana tehtiin ns. Meissner-hermoplexukset, jotka löytyvät terveistä ihmisistä paksusuolen kerroksessa limakalvon alla. Saman ajanjakson aikana solmujen ja hermostojen muodostuminen hermoissa nimeltä Auenbach plexus, joka sijaitsee suolen lihaskerroksessa.

Koska germinaaliset neuroblastit eivät saavu oikeaan paikkaan ajoissa tai riittämättömissä määrissä, hermopäätteet muodostuvat siellä virheillä - joko yksittäisillä fragmenteillaan tai kehittymättömällä heikkolla ja epäsäännöllisellä verkostollaan. Tämä alue, jossa ei ole normaalia hermostotukea, ei pysty selviytymään paksusuolen tärkeimmistä tehtävistä - sisällön poistamisesta ulkopuolelle. Siksi on jatkuvaa ummetusta, ja sitten ne sijaitsevat suoliston osien yläpuolella.

Lääkärit puhuvat vastasyntyneen, lapsen tai vanhemman lapsen taudin tyypistä ja tyypistä tietyn lapsen poikkeaman anatomisten ja kliinisten piirteiden perusteella.

Yleisin tapaus on suorasigmoidin muoto. Sitä esiintyy 65–75%: lla potilaista. Jokaisessa neljännessä tapauksessa esiintyy taudin peräsuolen muoto. Ainoastaan ​​3%: ssa tapauksista havaitaan kokonaismuoto, 1,5%: ssa tapauksista leesio on segmentaalinen. Kokonaismuoto, jossa koko paksusuoli on kärsinyt ja jolle on jäänyt hermosto, tapahtuu 0,5 prosentissa tapauksista.

Kuten jo mainittiin, ylempi osa laajenee ulosteen massojen jatkuvan kasaantumisen takia, ja patologisen laajenemisen tarkasta sijainnista riippuen tällaiset laajennuskohdan nimitykset mega-peräsuoleen, megasigmaan, subothotaaliin ja koko megakoloniin jne. Lisätään tiettyyn diagnoosiin.

Kehityshäiriöiden oireiden ja ilmenemismuotojen yhdistelmä antaa lääkäreille mahdollisuuden tunnistaa useita taudin tyyppejä.

• Tyypillisiä lapsia - esiintyy 90–95 prosentissa tapauksista. Se kehittyy nopeasti, siihen liittyy hyvin usein ummetusta, kun lapsi ei voi ilman ulkopuolista apua tyhjentää suolistoa, ja ensimmäiset suoliston tukkeutumisen oireet tulevat nopeasti esiin.
• Pitkät lapset - Näyttää ensin lapsenkengin jälkeen. Tämä johtuu tavallisesti siitä, että pieni osa suolistosta vaikuttaa, ja siksi kliininen kuva kehittyy hitaasti, pitkittyneenä.
• kätketty - ensimmäistä kertaa agonisoiva ummetus tulee ongelmaksi, joka on lähempänä nuoren lapsen kehitystä. Suolen tukkeutuminen kasvaa nopeasti.

Myös eristetyt kompensoidut, subkompensoidut ja dekompensoidut sairauden muodot. Jos keho pystyy osittain kompensoimaan ongelman, lapsi voidaan tyhjentää monta vuotta, mutta vähitellen hän alistuu ummetukseen, jonka kesto voi olla 3 päivää viikossa. Subkompensoidulla Hirschsprung-taudilla lapsi kykenee tyhjentämään suoliston, mutta vain käyttämällä peräruisketta tai laksatiivia. Ilman niitä - ummetus.

Dekompensoinnissa lapsi itse ei pistele eikä tunne edes tätä luonnollista puhdistusprosessia. Ulosteiden tiivistyminen suolistossa muuttuu kiven kaltaiseksi, eikä laksatiivit ja peräruiskeet auta.

Se riippuu siitä, miten paksusuoli vaikuttaa, kun lapsen patologian ensimmäiset oireet voidaan määrittää. Suurimmassa osassa tapauksia anomalia määritetään syntymän jälkeen, mutta on mahdollista, että piilevä kurssi, jossa on pieniä oireita, mahdollistaa Hirschspringin taudin diagnosoinnin vain koulussa, nuoruudessa tai myöhemmin.

Kaksoispisteen ilmentynyt innervaatio krooninen ummetus. Jos lapsella on halu tyhjentää suolet, mutta ei voi tehdä tätä, emme puhu synnynnäisestä poikkeavuudesta. Kanssa synnynnäinen megacolon lapsi ei yleensä tunne halu tyhjentää suolistoa. Lähes puolet tästä diagnoosista kärsivistä lapsista kärsii turvotuksesta ja vatsakipuista, jotka liittyvät ulosteiden kertymiseen ja ylemmän suoliston laajentumiseen.

Anomalian pitkä läsnäolo luo vatsan näkyvän epäsymmetrian. Vatsalla paljain silmin näkyvät siniset suonet. Taudin pitkä kulku aiheuttaa lapselle anemian, hänen ihonsa on vaalea, hän kärsii usein huimauksesta, väsyy nopeasti. Keuhkojen kerääntymisen takia voi olla päihteiden oireita, jotka ilmenevät päänsärky, pahoinvointi ja joskus oksentelu.

Eri vaiheissa on erilaiset ominaisuudet.

• kompensoidaan - ummetus vastasyntyneillä, mikä tulee vahvemmaksi ottamalla käyttöön täydentäviä elintarvikkeita. Jos vanhemmat valvovat suolen liikkeitä, ne suorittavat peräruiskeita ajoissa, jolloin lapsen yleinen tila ei häiritse. Kun toinen aste lapsessa alkaa kärsiä ruokahalua.
• subcompensated - Ummetukset yleistyvät, ilman peräruiskeita, suolistojen tyhjentäminen on lähes mahdotonta, mutta riittävällä hoidolla patologialla on kaikki mahdollisuudet tulla kompensoituun muotoon. Hirschsprungin taudin oireet kasvavat hitaasti ja vähitellen.
• dekompensoitunut - Oireet lisääntyvät hyvin nopeasti. Kun ensimmäinen aste on selvästi akuutti, lapsi on häirinnyt kaasujen purkautumista, ei ole suolenliikkeitä, vatsa turpoaa kuin sammakko. Toisessa asteessa tauti muuttuu krooniseksi.

Paksusuolen agangioosi on vaarallista, koska ruoansulatusprosessi on häiriintynyt sairas vauvassa, ravintoaineet imeytyvät vähemmän kuin tarvitaan, ja koska kaikki tämä tapahtuu vähentyneen ruokahalun taustalla, on mahdollista, että lapsi muuttuu hypotrofiseksi tai alkaa kärsiä äärimmäisestä uupumuksesta - kaksioksiaa.

Lapset, joilla on tällainen synnynnäinen kehitysalueen poikkeama, kasvavat hitaasti, jäävät vertaistensa korkeudesta ja painosta, useammin kärsivät dysbioosista, suoliston limakalvojen tulehduksesta.

Vaarallisin komplikaatio on suoliston tukkeutumisen kehittyminen sekä suolen seinämien painehaavojen muodostuminen ulosteen kivien kanssa suoliston eheyden vastaisesti. Tämä on vaarallinen peritoniitti ja sepsis.

Lääkäri voi ottaa lapsen suoliston agangioosin vanhempien valitusten perusteella, jotka koskevat usein esiintyvää vatsaonteloa, uloshengityksen vaikeuksia ja ummetusta. Kun lääketieteellinen työntekijä koskettaa vatsaa, suoritetaan kaksi testiä - testi "kasvain" ja testi "savi oireita". Ensimmäisessä tapauksessa lääkäri löytää tiivisteet vatsan sormella ja toisessa tapauksessa paksusuolen puristumisen merkkejä. Tällöin lapsi lähetetään tutkittavaksi, jonka tarkoituksena on vahvistaa tai kieltää diagnoosi. Se sisältää:

• paksusuolen röntgenkuvaus suoliston täyttämisessä kontrastiaineella;
• peräsuolen ja sigmoidikolon endoskooppi;
• Swensenin sytomorfologia - peräsuolen ja paksusuolen kudosnäytteiden histologinen tutkimus;
• manometriset testit.

Hirshprungin tautia sairastavan lapsen veren analyysissä havaitaan tavallisesti kohonneita leukosyyttejä, ESR: ää ja toksisia muutoksia neutrofiileissä.

Tarkastelu ja siihen liittyvän diagnoosin asentaminen prokologit, kirurgit, tartuntataudit, lastenlääkärit.

Lapsella, jolla on tällainen diagnoosi, suositellaan yleensä leikkausta. Ja vanhempien tulisi ymmärtää, että jos lääkäri neuvoo tekemään niin, on parempi olla kieltäytymättä, koska Hirschsprungin tautia ei hoideta konservatiivisesti kansan menetelmillä. Toimenpiteen aikana on mahdollista palauttaa suoliston läpäisevyys sekä poistaa kyseinen alue, joka aiheuttaa niin monia vaikeuksia koko suoliston työssä.

Toimintoja on kahdenlaisia ​​- yksi- ja kaksivaiheisia. Ymmärrä, mitä suositella, lääkäri ottaa huomioon lapsen iän, suoliston vaurion asteen, innervoidun alueen pituuden.

Yksivaiheinen toiminta suoritetaan tavallisesti kompensoidulla taudilla ja pienellä suolistovammalla. Yksinkertaisesti poista vaikutusalue, muodosta anastomoosi. Tämä menetelmä on vähemmän traumaattinen lääkäreiden ja potilaiden arvioiden perusteella.

Kaksivaiheinen toiminta suoritetaan lapsille, joilla on sairaus alikompensoinnin ja dekompensoinnin vaiheessa, ja suuret suolistossa olevat suuret alueet. Ensimmäisessä vaiheessa poistetaan kyseinen alue ja luodaan väliaikainen kolostomia. Toisessa vaiheessa siitä muodostuu anastomoosia.

Lapsen hätäleikkaus voidaan suorittaa suoliston tukkeutumisen, seinien painehaavojen, suoliston seinien eheyden loukkaamisen tapauksessa.

On melko vaikea ennustaa. Loppujen lopuksi kaikki riippuu siitä, kuinka varhaisessa vaiheessa lapsella on synnynnäinen kehityshäiriö, minkä tyyppinen se kuuluu, onko kaikkia kliinisiä suosituksia noudatettu ajoissa. Varhaisessa leikkauksessa ennusteet ovat suotuisat. Jos vauvaa ei hoideta, lapsen kuoleman todennäköisyys on arviolta 80%.

Lisätietoa taudin asiantuntijoista sanoo seuraavassa videossa.